Добавить в избранное
Про щитовидку Все про щитовидную железу

Синдром надгортанника симптомы лечение

Описание синдрома Кушинга

Патогенез заболевания

НАШИ ЧИТАТЕЛИ РЕКОМЕНДУЮТ!

Для лечения щитовидки наши читатели успешно используют Монастырский чай. Видя, такую популярность этого средства мы решили предложить его и вашему вниманию.
Подробнее здесь…

Чтобы детальнее разобраться с патогенезом заболевания, необходимо обратиться к классификации клинических картин болезни. Патологические состояния коры надпочечников разделяют на гипофункцию, дисфункцию и гиперфункцию. В данном случае, к синдрому Иценко-Кушинга применима гиперфункция надпочечников. Далее, гиперфункция подлежит еще одной видовой классификации, а именно тотальный и парциальный гиперкортицизм.

Отличаются они тем, что в понятие тотальный гиперкортицизм входит:

  • Болезнь Иценко-Кушинга;
  • Синдром Кушинга, образованный вследствие влияния злокачественной опухоли кортикостеромы надпочечника;
  • Гиперплазия надпочечников;
  • Синдром Иценко-Кушинга, возникший в результате избытка адренокортикотропного гормона.

Строение надпочедников

Парциальный гиперкортицизм возникает вследствие опухоли коры надпочечников – кортикоэстромы. Кортикоэстрома – это обобщенное название опухоли коры надпочечников и гиперальдестеронизма.

Возникая в организме, синдром Кушинга поражает абсолютно все системы жизнедеятельности, а также внутренние органы. Последствия таких изменений, как правило, необратимы.

Кушинга синдром и болезнь Иценко-Кушинга – это два абсолютно различных клинических состояния. Стоит знать, что болезнь Иценко-Кушинга относится к крайне тяжелым патологиям, следствием которых является образование злокачественных опухолей. Болезнь взяла имя первооткрывателя гиперкортицизма в медицине, а именно американского врача Кушинга. Позже, в 1924 году открытие гиперфункции коры надпочечников было сделано врачом-неврологом Н. М. Иценко. Синдром Кушинга в большинстве источников именуется как синдром Иценко-Кушинга.

Поражение болезнью

Причины возникновения гиперкортицизма

Уже более века медики не отходят от наиболее распространенной теории образования заболевания Иценко. Если следовать этой теории, то патология гиперкортицизма возникла вследствие образования аденомы переднего отдела головного мозга – гипофиза. Именно в нем отмечена чрезмерная выработка адренокортикотропного гормона (АКТГ).

Избыток АКТГ ведет к тому, что в организме повышается уровень кортизола – гормона стресса. Следует знать, что избыток кортизола в организме человека может повлечь за собой наступление летального исхода. Также вырабатывается закономерность: чем выше уровень АКТГ в крови, тем сильнее вырабатывается пролактин, и снижается соматропин, тиреотропный гормон (ТТГ).

Такие симптомы заболевания Иценко, как замедленное физическое развитие, значительное отставание в росте у детей – это сигнал того, что соматропин находится в дефиците. Дисфункция репродуктивной системы у мужчин и женщин наступает под влиянием гиперкортицизма. Точнее, избытка тестостерона, который начал увеличиваться в результате образования аденомы гипофиза.

Еще одной причиной образования синдрома Иценко-Кушинга является эктопированная кортикотропинома – злокачественное образование, которое синтезирует в избыточном количестве кортикотропный гормон. В отличие от аденомы, которая локализируется лишь в гипофизе, кортикотропинома может образоваться в верхних дыхательных путях, яичках у мужчин и яичниках у женщин.

Ткань органа

Синдром Кушинга начинается с нарушения гормонального фона в организме больного. Гипоталамус – отдел головного мозга, начинает вырабатывать вещества, которые влияют на усиленный синтез гипофизом адренокортикотропного гормона. Вследствие этих изменений, передний отдел головного мозга, а затем и надпочечники, начинают резко увеличиваться в размерах. Болезнь Иценко-Кушинга может прогрессировать в течение 12 месяцев, а при наличии сопутствующих симптомов – до 10 лет.

Внешние проявления недуга

Кушингоидный тип ожирения – это главный симптом заболевания. Практически в 90% клинических случаях чрезмерная масса тела сопровождает течение заболевания. Симптомы ожирения довольно специфичны, так как лишний вес начинает распределяться в большей степени на животе, шее, грудной клетке и спине. Верхние и нижние конечности значительно истончаются.

Синдром Иценко поражает эпителий лица – кожа приобретает багряный оттенок. Симптомы распространяются и на шейные позвонки, образуя на них большой нарост из мышц и соединительной ткани. В медицине такой физиологический и эстетический дефект называют горбом бизона.

Симптомы со стороны мышечной системы выражаются как:

  • Полная или частичная атрофия мышц;
  • Уменьшение тонуса мышечной массы;
  • Миопатия – патологическое состояние, при котором наблюдается мышечная слабость;
  • Дисфункция ягодичных мышц, уменьшение их объема;
  • Снижение мышечного тонуса брюшины, образование так называемого «лягушачьего живота»;
  • Образование грыжи брюшной полости.

Симптомы со стороны дерматологических проявлений выражены в изменении оттенка дермы на бледно-желтый. У больного с синдромом Иценко достаточно отчетливо можно просмотреть сосудистую сетку через кожу. Эпителий значительно иссушается, что приводит к образованию чешуек на коже, а также к повышенной потливости.

Такие симптомы поражения дермы, как стрии (растяжки) начинают беспокоить и мучить больного, так как их длина в некоторых местах превышает 8 см. Дерму поражают различного рода высыпания, прыщи, угри, сосудистые звездочки. Нередко симптомы поражения гиперкортицизмом выражаются в виде подкожного кровоизлияния.

Синдром Кушинга имеет схожие симптомы с заболеванием остеопорозом. Гиперфункция коры надпочечников приводит к истончению костной ткани и вымыванию кальция из организма. Как следствие, это ведет к тяжелым переломам костей в результате незначительного механического повреждения. Симптомы синдрома Иценко-Кушинга проявляются в виде сколиоза, кифосколиоза, снижения роста, сутулости, дисфункции хрящевой ткани.

Снимок перелома

Симптомы нарушения работы сердечно-сосудистой системы выражены в виде таких заболеваний, как:

  • Аритмия;
  • Стенокардия;
  • Кардиомиопатия;
  • Фибрилляция предсердий;
  • Артериальная гипертензия;
  • Ишемическая болезнь сердца;
  • Общие симптомы сердечной недостаточности.

При синдроме Иценко-Кушинга страдает нервная система, что выражается в склонности больного к паническим состояниям, депрессии, снижении реакции на события и раздражители. Это все может привести к появлению психозов и суициду больного.

Симптомы, угрожающие жизни и здоровью человека, на этом не заканчиваются. У больного с синдромом Иценко-Кушинга может образоваться сахарный диабет, печеночная недостаточность, заболевания мочеполовой системы.

У женского пола симптомы синдрома гиперкортицизма выражены в виде нарушения менструального цикла, ановуляции и даже бесплодия. Мужчин начинает беспокоить появление гинекомастии (формирование молочных желез по женскому типу), атрофия яичек, снижение сексуальной функции, бесплодие.

Резкое ухудшение здоровья

Вышеуказанные симптомы могут привести к тяжелым осложнениям, которые, как правило, несовместимы с жизнью пациента. Гиперкортицизм приводит к необратимым нарушениям работы сердечно-сосудистой системы, возникновению инсульта, сепсиса, хронических форм пиелонефрита и почечной недостаточности, непрекращающихся переломов конечностей, ребер и позвоночника. Также стоит отметить, что беременность и гиперкортицизм – это два несовместимых понятия. Женщина с синдромом гиперфункции коры надпочечников не в состоянии физиологически выносить ребенка.

Такие симптомы, как непрекращающаяся рвота, тошнота, сильная головная боль, повышение артериального давления, инсульт, инфаркт – это повод для экстренного обращения в медицинское учреждение.

Лечение синдрома гиперкортицизма

Гиперкортицизм требует незамедлительного лечения, так как игнорирование признаков заболевания может повлечь за собой летальный исход или же в лучшем случае – инвалидность. Если причиной возникновения синдрома Кушинга послужила медикаментозная терапия глюкокортикоидами, то необходимо произвести отмену препарата и перейти на иммунодепрессанты.

Синдром Кушинга, возникший в результате образования злокачественной опухоли гипофиза, требует неотложного хирургического вмешательства. Если по физиологическим показателям проведение операции невозможно, то прибегают к оперативному вмешательству на надпочечниках. В большинстве клинических случаев, резекцию надпочечников и гипофиза комбинируют с лучевой терапией. Дополнительно прибегают к медикаментозной терапии – митотан, хлодитан и аминоглютетимид.

Далее, лечение проводится в зависимости от того, какие симптомы беспокоили пациента. В основном терапия направлена на устранение сердечной недостаточности, остеопороза, почечной и печеночной дисфункции. Незаменимыми в лечении патологического состояния синдром Кушинга являются седативные препараты. Также больному нужно будет пройти лекарственную терапию антидепрессантами, биостимуляторами, иммуномодуляторами. В случае удаления надпочечников, пациенту назначают пожизненную гормональную терапию.

После удаления кортикостеромы, шансы на благоприятный исход у больного возрастают примерно на 50%. Статистика указывает на то, что только 20% больных после проведения операции смогли перешагнуть порог пятилетней выживаемости. Больным с синдромом Кушинга не рекомендуется прибегать к тяжелым физическим и умственным нагрузкам. На протяжении всей жизни такие пациенты должны наблюдаться у эндокринолога, кардиолога, хирурга.

Синдром Рейе — что это такое, симптомы, лечение синдрома Рея у детей и взрослых

Одно из редких и смертельно опасных заболеваний – Синдром Рейе. Патология развивается стремительно, характеризуется поражением печени, в частности, замещением нормальных клеток жировыми соединениями. Одновременно или как самостоятельный процесс развиваются необратимые реакции в головном мозге или энцефалопатия.

Особенности Синдрома Рейе

Такие структурные трансформации ведут к серьезным дисфункциям печени, нарушаются обменные и метаболические процессы во всем организме. В связи с этим начинается интоксикация, которая отрицательно отражается на всех органах, включая головной мозг. Происходит отечность, постепенное отмирание клеток. В основном это происходит на фоне вирусных инфекций или в период лечения их

Спровоцировать такую реакцию организма, если рассматривать именно Синдром Рейе, способны соединения ацетилсалициловой кислоты, которые нарушают функции митохондрий. Предполагается, что именно этот процесс ведет к нарушениям метаболических реакций, наступает липидный дисбаланс, развивается гипогликемия, значительно увеличивается концентрация в крови аммиака, что ведет к интоксикации. Наступает энцефалопатия головного мозга, также дистрофические нарушения могут происходить и в других органах.

По мкб 10 Синдром Рейе — G93.7.

Причины

Однозначных причин развития Синдрома Рейе назвать сложно, но специалисты придерживаются мнения, что патология развивается на фоне вирусных заболеваний разного характера. Это может быть грипп, ветряная оспа, краснуха, гепатит, энцефалит и другие. Большинство пациентов во время развития вирусного заражения принимали ацетилсалициловую кислоту, которая содержится не только в аспирине, но и в его производных.

Кто подвержен синдрому Рейе, повреждение печени при синдроме РейеЭто и является основной причиной, когда средства с содержанием ацетилсалициловой кислоты поступают в организм, в основном при борьбе с гипертермией, а мембраны клеток, митохондрии разрушаются под действием этих препаратов. В результате происходит интоксикация, разрушения клеток преимущественно в печени, в головном мозге. Такие изменения редко происходят у взрослых, поэтому и сам Синдром Рейе считается заболеванием, возникающим преимущественно у детей, независимо от пола.

В исключительных случаях, в основном при врожденных отклонениях развития, нарушения обменных процессов, проблемы с расщеплением жиров возникают даже без участия производных аспирина. Присутствие вируса также не является условием для развития синдрома. Такие пациенты единичные, и нарушения клеточного метаболизма происходят в связи с природными аномалиями организма.

Несмотря на то что аспирин является основным провоцирующим фактором, который «запускает» патологические реакции, это соединения необязательно должно присутствовать в организме в больших концентрациях.

Симптомы

Первые признаки патологии идентичные проявлениям многих заболеваний, тем более на фоне вирусного заболевания могут оставаться незамеченными. При отсутствии соответствующих мер симптоматика развивается стремительно, иногда за 7-10 дней уже отмечаются необратимые изменения как в печени, так и головном мозге.

К признакам Симптома Рейе относятся:

  • Частая рвота, ее сложно приостановить даже специальными противорвотными препаратами.
  • Расстройства стула, диарея.
  • Слабость, сонливость, перепады настроения, раздражительность. Симптоматика характерна уже на этапах, когда подвергаются изменениям клетки головного мозга. Состояние уже опасное и требует незамедлительной медицинской помощи.
  • Дезориентация, галлюцинации, временная потеря памяти.
  • Учащенное дыхание, перепады внутричерепного давления, лихорадка.
  • Судороги. Особенно они проявляются у маленьких детей.
  • Увеличение печени, иногда это заметно визуально, по ощущениям отмечается тяжесть, определенные болевые ощущения.

Стадии развития

Опасность заболевания состоит в том, что все эти процессы развиваются стремительно, что не позволяет принять своевременные меры и пациента не удается спасти. Если рассматривать ориентировочные стадии, то выделяют следующие:

  • Самая начальная или стадия 0. На этом этапе заболевание диагностируется крайне редко, только случайно, например, когда пациент проходит исследование вследствие подозрений на другие дисфункции печени. Симптомы, изменения самочувствия отсутствуют, хотя жировые клетки из-за нарушений обменных процессов уже начали формироваться.
  • Первая стадия. Начинают проявляться признаки нарушений метаболических процессов, дисфункций печени. Это может быть тошнота, переходящая в рвоту, расстройства пищеварения, диарея. Иногда симптомы пытаются устранить препаратами, используемыми при отравлениях, так как первоначально ухудшение состояние напоминает именно это состояние. Если на первой стадии будет диагностирован Синдром Рейе, то есть шанс предупредить осложнения, разрушающие ткани печени и переходящие на головной мозг.
  • Вторая стадия. С момента первой стадии может пройти несколько дней и состояние пациента резко ухудшится. Особенно прогрессирует патология у маленьких детей. По мере развития синдрома появляется спутанность сознания, заторможенность речи, кардинально меняется поведение, могут появиться внезапные вспышки гнева, агрессивность и резко перейти в апатию и сонливость. Начинается лихорадка, отмечаются пока кратковременные судороги.
  • Третья стадия. Симптомы усиливаются, к ним добавляется потеря сознания, длительные судороги, постоянная дрожь в конечностях. Дыхание становится прерывистым, может быть временная остановка. Печень меняется в структуре, что отражается на ее объеме, изменения уже переходят на головной мозг, что отражается на поведенческом и эмоциональном состоянии. Многие процессы уже необратимые, есть высокая вероятность, что больной впадет в кому. При третьей стадии в половине случаев наступает летальный исход.
  • Четвертая стадия. Нормализовать состояние уже нет возможности, большинство рефлексов отсутствует, дыхание периодически прекращается, наступает кома, вывести из которой получается не более чем в 3% случаев.

Когда Синдром Рейе только изучался, в частности, самим ученым, в честь которого и было названо заболевание (1964 год), конкретных методов, как спасти пациентов еще не находилось и практически все случаи приводили к летальному исходу.

Диагностика

Чем раньше будет определено заболевание, тем больше шансов нормализовать состояние, сохранить жизнь. Особенно критично время при развитии Синдрома Рейе у детей, так как до 4 стадии может пройти не более 10-14 дней. Хотя только по признакам заподозрить этот вид патологии сложно, лабораторные анализы и аппаратные исследование дают возможность прояснить состояние. Комплексная диагностика обычно включает:

  1. Анализ крови. Обязательно сдается общий и биохимический, сравнивается ряд показателей, в том числе концентрация аммония, активность билирубина и содержание других соединений.
  2. УЗИ. Исследуется не только сама печень, но и все органы брюшной полости. УЗИ позволяет выявить структурные изменения в тканях, определить локализацию проблемных участок, область повреждения.
  3. Биопсия. Для понимания, какие изменения происходят в тканях, берется фрагмент клеток для их исследования. Практикуется не только для выявления онкологических процессов, но и для обнаружения других возможных структурных изменений.
  4. КТ и МРТ. Обследование может проходить относительно брюшной полости, а также быть направлено на исследование состояния головного мозга.
  5. Электроэнцефалография. Назначается для определения степени активности головного мозга, выявления возможных дисфункций.

На усмотрение врача могут быть рекомендованы и другие диагностические мероприятия, которые необходимы для точного определения состояния больного.

Лечение

Впадение в кому при синдроме Рейе, диагностика синдрома Рейе

Каким будет лечение Синдрома Рейе, зависит от возраста пациента, стадии заболевания и общей клинической картины. Все действия врачей направляются на снятие симптоматики и по возможности на восстановление осложнений. Выбирается терапия, направленная на предупреждение рецидивов.

НАШИ ЧИТАТЕЛИ РЕКОМЕНДУЮТ!

Для лечения щитовидки наши читатели успешно используют Монастырский чай. Видя, такую популярность этого средства мы решили предложить его и вашему вниманию.
Подробнее здесь…

Если пациент впадают в кому, то мероприятия чаще направлены на спасение жизни, возвращении рефлекторных реакций, возобновлении функций внутренних органов, а также головного мозга. После комы, случившейся интоксикации организма, а также наступившей энцефалопатии, прогнозы преимущественно неблагоприятные. Справиться с отечностью мозга, серьезными поражениями печени удается не всегда.

Однозначно обезопасить ребенка от Синдрома Рейе сложно, но один из вариантов – отказаться от аспирина и медикаментов, содержащих ацетилсалициловую кислоту. Важно не заниматься самолечением, а при любых ухудшениях состояния, тем более если уже развивается, например, вирусное заболевание, обращаться за помощью к врачу, проходить диагностику.

Перечень болезней паращитовидных желез

Паращитовидные железы это небольшие органы желтого цвета округлой формы, весом приблизительно 40-70 граммов. Расположены они в тесной близости к щитовидной железе в области шеи. У 80% людей в мире паращитовидных желез две пары, то есть 4 органа, у остальных это количество может меняться в пределах 3 — 12 желез.

Главной функцией железы является синтез паратиреоидного гормона (паратгормона), который вместе с гормонами щитовидки и витамином D регулирует фосфорно-кальциевый баланс в организме.

Какие существуют заболевания паращитовидной железы

Паратиреоидный гормон оказывает влияние на почки, костную ткань, опорно-двигательный аппарат, нервную систему и кишечник.

Он повышает содержание кальция, содействуя его выведению из костной ткани и способствуя его обратному поглощению в почечных канальцах.

Заболевания паращитовидной железы

Также паратгормон улучшает синтез витамина D в почках, что приводит к улучшению всасывания кальция и фосфора из продуктов питания кишечником.

Если нарушить эту взаимосвязь, развиваются патологические изменения, отражающиеся на состоянии всего организма.

Заболеваниями паращитовидной железы являются:

Рассмотрим вышеперечисленные заболевания подробнее.

В зависимости от того, какие причины стали следствием развития заболеваний паращитовидной железы, выделяют две формы гиперпаратиоза — первичную и вторичную.

Первичный гиперпаратиреоз формируется на фоне изменений патологического характера в самой паращитовидной железе: это могут доброкачественные новообразования, такие как гиперплазия тканей органа, кистозное образование и аденома, и злокачественный процесс в ее клетках — рак.

Причинами первичного гиперпаратиреоза является наследственный фактор и сопутствующие патологии эндокринных органов.

Вторичный гиперпаратиреоз развивается из-за хронического дефицита кальция в крови.

В этом случае организм старается увеличить концентрацию кальция с помощью дополнительной выработки паратиреоидного гормона железами внутренней секреции.

Причинами этого состояния является нехватка витамина D в организме, патологии пищеварительной системы, связанные с нарушением усвоения кальция в области кишечника.

Гиперкальциемия развивается в ответ на нехватку паратиреоидного гормона, а также на фоне серьезных заболеваний, которым сопутствует заражение крови и некроз тканей большой площади.

Гипопаратиреоз связан с пониженной выработкой продукцией паратиреоидного гормона железами, недостаточным всасыванием кальция в почечных канальцах и в кишечнике.

Результатом этих изменений является повышенная концентрация фосфатов в организме.

Специалисты выделяют аутоиммунный и послеоперационный гипопаратиреоз.

Аутоиммунный гипопаратиреоз обычно диагностируется в детском и взрослом возрасте, при этом заболевании отслеживается четкая взаимосвязь с присутствием в организме аутоантител к паращитовидной железе.

Как правило, аутоиммунный гипопаратиреоз возникает на фоне гипофункции щитовидной железы, дисфункциональном расстройстве надпочечников, патологии половых желез, при гепатите и грибковом поражении кожных покровов, ногтевых пластин, носоглотки и влагалища у женщин.

Нередко аутоиммунному гипопаратиреозу сопутствует ухудшение зрения, болезни глаз — кератоконъюнктивит, боязнь света, а также облысение местного характера.

Послеоперационный гипопаратиреоз развивается после оперативного лечения щитовидной и/или паращитовидной желез.

Диагностируется достаточно редко — до 5 % случаев. Для послеоперационного гипопаратиреоза характерна повышенная возбудимость гладкой и скелетной мускулатуры, что проявляется их судорожными сокращениями.

Эти приступы могут быть спонтанными непредсказуемыми, а могут возникать после появления провоцирующих факторов.

Иногда судороги могут затрагивать веки и органы дыхания, вызывая ларингоспазм.

Диагностические мероприятия по выявлению гипер- и гипопаратиреоза основаны на лабораторных исследований и клинических признаках заболевания.

Клиническая картина гиперпаратиреоза

Различают несколько клинических проявлений гиперфункции паращитовидной железы:

  • со стороны почек — мочекаменная болезнь;
  • со стороны костной ткани — остеопороз, склонность к переломам, боли в суставах;
  • со стороны сердца — аритмия, повышение кровяного давления;
  • со стороны кишечника — нарушение всасывания кальция в организме.

Признаки гиперпаратиреоза

  • повышенная слабость, утомляемость;
  • головные боли, психические расстройства вплоть до коматозного состояния;
  • подагра, миопатия, артрит;
  • катаракта, следы кальция в роговице, ухудшение зрения;
  • панкреатит, камни в желчном пузыре, проблемы с пищеварением;
  • необъяснимая жажда, полиурия (выделение большого количества мочи);
  • лихорадочное состояние;
  • анемия.

Клиническая картина гипопаратиреоза

Гипопаратиреоз, развивающийся при недостаточной выработке паратгормона, или при отсутствии паращитовидных желез ввиду оперативного вмешательства или врожденной патологии развития.

Причинами гипопаратиреоза также могут быть воспалительные явления в организме, хронический дефицит витамина D, кровотечения местного характера при травме шеи, облучающий фактор и интоксикация организма опасными химическими микроэлементами.

Клинические симптомы гипопаратиреоза могут варьироваться как и в случае с гиперпаратиреозом.

Постепенно симптоматическая картина становится ярче, — возникает временное онемение верхних и нижних конечностей, атрофические явления в мышцах.

При судорожных явлениях могут развиваться такие состояния, как бронхо- и ларингоспазм, почечная колика.

Также нередко присоединяются заболевания органов зрения, расстройства пищеварения, нарушение сердечного ритма, потеря волос и зубов.

Приступы могут быть похожи на эпилептические. В детском возрасте гипопаратиреоз может стать причиной нарушения психического развития и отставания в росте.

Лечение заболеваний паращитовидной железы

Лечение заболеваний паращитовидной железы повышенной секреции паратгормона чаще всего является хирургическим, — это удаление кист, аденом и прочих новообразований.

Консервативная терапия оправдана в случае противопоказаний к хирургическому лечению или при его неэффективности.

Лечение гипофункции паращитовидной железы заключается в профилактике судорожных приступов и назначении препаратов кальция.

Компенсация кальция в крови должна проводиться с обязательным назначением витамина D.

Для предупреждения судорог пациенту рекомендуется прием седативных и противосудорожных препаратов (бромиды), при развитии гипокальциемического криза показано внутривенное введение в организм глюконата кальция.

Заболевания паращитовидной железы достаточно серьезны и чреваты развитием осложнений, опасных для здоровья.

Для того, чтобы прогноз на выздоровление был положительным, больному важно систематически наблюдаться у эндокринолога и проходить необходимую терапию 1 раз в полгода.